Cordoma: tumor óseo raro (tratamiento y pronóstico)

Artículo revisado y aprobado por Dra. Ibtissama Boukas, médico especialista en medicina familiar

Le cordoma es un tumor óseo raro. Puede aparecer en cualquier persona, a cualquier edad. Su diagnóstico suele ser tardío. Suele detectarse cuando interfiere en el funcionamiento de otros órganos.

¿Qué es un cordoma? ¿Cuáles son sus causas y síntomas? ¿Cómo hacer su diagnóstico? ¿Cómo tratarlo? ¿Qué pasa con el pronóstico y la esperanza de vida en el caso de este cáncer de hueso? Las respuestas en este artículo.

Algunas palabras sobre el cordoma

Le cordoma se refiere a un tumor óseo maligno que se desarrolla a partir de células residuales de la notocorda. Es uno de los sarcomas que incluyen todos los tumores malignos y tejidos blandos.

La notocorda, también llamada notocorda o cuerda dorsal, corresponde a una estructura dorsal rígida presente en el embrión. Tiene la forma de un cordón elástico. La notocorda participa en la formación de la columna vertebral.

Cuando el feto alcanza las 8 semanas de edad, la cuerda retrocede. En algunas personas, estas células no desaparecen por completo. Algunas células persisten en algunos huesos de la columna (desde la cabeza hasta el cóccix). Toman la apariencia de una masa gelatinosa.

El término " cordoma » traduce el degeneración de estas células restantes en células cancerosas.

Ubicaciones de cordoma

En general, esto tumor óseo encaja:

• los huesos de la base del cráneo o del clivus (aproximadamente el 30% de los casos);
• los huesos de la columna vertebral móvil : columna cervical, torácico et lumbar (alrededor del 20% de los casos);
• el sacro (alrededor del 50% de los casos).

En casos raros, puede ocurrir en otros lugares de la columna vertebral, o incluso en huesos más distantes, como los de los pies, las piernas o las costillas.

Diferentes tipos de cordoma

Según el aspecto al microscopio se pueden distinguir 3 tipos de cordomas.

• Le cordoma convencional ou clásico: esta es la forma más común de este tumor óseo maligno. Se caracteriza por un tipo celular único similar a las células notocordales.
• Le cordoma pobremente diferenciado: es una forma recientemente identificada. En comparación con el cordoma clásico, este puede ser más rápido y agresivo. Corresponde a una pérdida de un gen llamado INI-1. El cordoma pobremente diferenciado afecta principalmente a adultos jóvenes y niños. Es más común en tumores en la base del cráneo.
• Le cordoma desdiferenciado ou indiferenciado: esta es la forma más agresiva y rápida. También es el tipo de cordoma que tiene más probabilidades de metastatizar. De esta forma, también puede ocurrir la pérdida del gen INI-1. El cordoma indiferenciado es raro. Afecta a alrededor del 5% de los pacientes, la mayoría de los cuales son pacientes pediátricos.

También podemos hablar de cordoma condroide. Anteriormente, este término facilitaba la diferenciación entre cordoma convencional y condrosarcoma (tumores cartilaginosos).

Actualmente, esta distinción es más fácil, debido a la participación de un gen llamado " braquiuria es visible en casi todos los cordomas convencionales, a diferencia de los condrosarcomas. Sin embargo, no hay evidencia que demuestre si el comportamiento de los cordomas de aspecto condroide es diferente al de los cordomas clásicos cuyo aspecto no es el mismo.

Las causas del cordoma.

El origen exacto de la degeneración de las células residuales de la notocorda permanece desconocido. La investigación continúa al respecto.

Epidemiología del cordoma

Este tumor óseo puede aparecer a cualquier edad. Pero según las estadísticas, afecta más a los cincuentones y sesentas con el doble de hombres que de mujeres. La prevalencia indica un nuevo caso en un millón cada año.

En Francia, hay alrededor de 80 casos cada año. El cordoma representa el 0,2% de tumores del sistema nervioso central así como del 2 al 4% de tumores óseos primarios en adultos.

Mientras que el cordoma de la base del cráneo afecta principalmente a pacientes jóvenes, el cordoma de la columna, por otro lado, es una forma que se presenta tarde.

Factores de riesgo de cordoma

No identificamos factores de riesgo ambientales, de estilo de vida o relacionados con la dieta para la degeneración de los restos cordales. La mayoría de los cordomas aparecen espontáneamente.

Como en todos los tumores, existen algunos cambios genéticos en las células del cordoma. Más del 95% de los pacientes que padecen este tumor óseo presentan una anomalía en la secuencia de ADN del gen Brachyury. Aunque esta anomalía aumenta el riesgo de desarrollar cordoma, no puede causarlo directamente.

Niños con esclerosis tuberosa compleja (enfermedad genética) también tienen un mayor riesgo de desarrollar cordoma. Esto ocurre especialmente cuando están involucrados los genes TSC1 y TSC2.

Síntomas del cordoma

Al comienzo del tumor, el cordoma es a menudo asintomático. Su evolución es lenta y silenciosa.

Con el tiempo, pueden aparecer síntomas. Pueden diferir de un paciente a otro dependiendo de la ubicación del tumor óseo.

Signos de un cordoma en la base del cráneo

Cuando el cordoma se encuentra en la base del cráneo, pueden aparecer estos signos neurológicos:

• dolores de cabeza;
• alteraciones visuales;
• pérdida de la audición;
• trastornos de la deglución;
• vértigo;
• parálisis de nervios craneales...

Signos de un cordoma espinal

Cuando el cordoma se encuentra en la columna vertebral, estos signos pueden ocurrir:

• dolor de espalda;
• náuseas;
• hormigueo;
• sensación de debilidad en una extremidad;
• muy raramente, destrucción articular causando inestabilidad durante el movimiento.

Signos de un cordoma sacro

Un cordoma situado a nivel del sacro puede dar lugar a estos signos:

• dolor ;
• trastornos de la vejiga y el intestino;
• trastornos urinarios;
• incontinencia urinaria y fecal.

El diagnóstico de cordoma

Para diagnosticar un cordoma, los médicos suelen solicitar una tomografía computarizada o una resonancia magnética. La resonancia magnética suele ser más eficaz para identificar cordomas, debido a las características únicas del tumor en una resonancia magnética.

Sin embargo, la identificación correcta de un cordoma en una resonancia magnética requiere experiencia y pericia, ya que estos tumores son raros. Cuando una cordoma se sospecha, se pueden ordenar otras pruebas para confirmar el diagnóstico y determinar el mejor tratamiento.

El tratamiento del cordoma

Debido a la rareza de este tumor, debe acudir a un centro neuroquirúrgico con suficiente experiencia en esta enfermedad.

Cabe señalar que este tumor no responde a la quimioterapia. Sin embargo, queda por estudiar el papel de estos últimos, así como el de otras terapias dirigidas.

Tratamiento quirúrgico del cordoma

En el cordoma, el la cirugía es el tratamiento de primera línea. Consiste en la extirpación del tumor óseo.

Pero no es raro que el cordoma no se elimine por completo, a pesar de las repetidas operaciones. Esto ocurre especialmente en caso de metástasis avanzada o en caso de daño a estructuras anatómicas importantes.

Tratamiento del cordoma con prontoterapia

Para reducir el riesgo de recurrencia del cordoma, se sugiere la prontoterapia como complemento al tratamiento quirúrgico. Es una técnica de radioterapia que consiste en irradiar las células tumorales, con haces de protones, sin impactar en los tejidos sanos periféricos.

Esperanza de vida: ¿Cuáles son las posibilidades de supervivencia?

El pronóstico después de un cordoma tiene en cuenta varios factores, a saber:

• la edad del paciente;
• el tipo de cordoma;
• el tamaño, ubicación y diseminación del tumor óseo;
• el tratamiento elegido;
• la extensión de la escisión...

La esperanza de vida personas diagnosticadas con cordoma tiene ahora siete años. Esta estadística se basa en la tasa de supervivencia media, lo que significa que la mitad de las personas a las que se les diagnostica una cordoma vivirá más de siete años y la otra mitad no.

La tasa de supervivencia a 5 años, o el porcentaje de personas que viven al menos 5 años después de su diagnóstico, es del 68 %.

La tasa de supervivencia a 10 años, o el porcentaje de personas que viven al menos 10 años después del diagnóstico, es del 40 %.

Si bien estas estadísticas pueden parecer sombrías, es importante recordar que se basan en promedios y no tienen en cuenta las circunstancias individuales.

Con los avances en el tratamiento y la detección, estos números pueden mejorar en el futuro.

Factores favorables a la aparición de Cordoma

Los factores favorables para esta enfermedad son los antecedentes familiares de la enfermedad, así como la exposición previa a la radiación.

Los factores que afectan la esperanza de vida son:

• La ubicación del tumor
• La diseminación del tumor a otras partes del cuerpo.
• La edad y el estado general de salud de la persona.

Hay varias opciones de tratamiento para cordoma, que puede extender la esperanza de vida y mejorar la calidad de vida. Las opciones de tratamiento incluyen cirugía, radioterapia y quimioterapia.

Los ensayos clínicos también son una opción para algunas personas con cordoma. Estos ensayos prueban nuevos tratamientos que eventualmente pueden convertirse en opciones de atención estándar.

Factores desfavorables para la aparición de Cordoma

Los factores recurrentes después del tratamiento incluyen:

• El tipo de cirugía realizada.
• Si el tumor se extirpa por completo o no durante la operación.
• La dosis de radioterapia
• La quimioterapia utilizada

Si el cordoma recurrencia, es importante consultar a un equipo multidisciplinario con experiencia en el manejo de esta enfermedad. Ella podrá desarrollar un plan de tratamiento que le dará la mejor oportunidad de controlar su enfermedad a largo plazo.

Fuentes

https://www.chordomafoundation.org/learn/comprendre-le-chordome/

https://www.primomedico.com/fr/cure/chordome/