Artículo revisado y aprobado por Dra. Ibtissama Boukas, médico especialista en medicina familiar
El número de personas con colagenosis esta incrementando. Ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres. ¿Quieres saber más sobre esta enfermedad? Por lo tanto, este artículo está hecho para ti.
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Definición
Le colágeno corresponde a la proteína secretada por las células del tejido conjuntivo. Estamos hablando de la proteína más abundante en el cuerpo humano. Es gracias a ella que cada uno de nuestros órganos logra mantener su flexibilidad. De hecho, el colágeno interactúa con las moléculas para formar fibras y así producir un tejido fibroso para evitar que los órganos sean demasiado rígidos.
La colagenosis o enfermedad del tejido conectivo (o incluso enfermedad sistémica) designa todas las enfermedades autoinmunes causadas por una formación anormal de colágeno en los tejidos conectivos. Estos incluyen una hiperactividad del sistema inmunológico, un predominio femenino y una asociación con anticuerpos antinucleares y la diseminación de lesiones.
Entre las colagenosis, podemos citar:
Esclerodermia: este tipo de colagenosis se caracteriza por trastornos en la piel, el corazón y la digestión.
Lupus eritematoso sistémico: se manifiesta por trastornos en la piel, especialmente en la cara y en las articulaciones y la digestión.
Polimiositis: es un trastorno doloroso de los músculos, las articulaciones y los huesos.
Poliarteritis nodosa: es un ataque difuso de las arterias del cuerpo.
Sarcoidosis: este tipo de colagenosis corresponde a daños en los pulmones y varios otros órganos.
Artritis Reumatoide: este tipo de colagenosis corresponde a un trastorno inflamatorio crónico de las articulaciones, en particular de manos y pies.
Síndrome oculo-uretro-sinovial (OUS): esto se manifiesta como una hinchazón dolorosa de las articulaciones, provocada por una infección en otra parte del cuerpo.
Espondiloartropatía: así llamamos a todos los reumatismos inflamatorios crónicos que comparten manifestaciones clínicas y un trasfondo genético común.
Enfermedad de Horton: esta enfermedad se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos en y alrededor del cuero cabelludo.
Síndrome de Gougerot-Sjogren: esto corresponde a un trastorno del sistema inmunológico que conduce a la sequedad de los ojos y la boca.
Enfermedad de Behçet: es una enfermedad rara que causa inflamación en los vasos sanguíneos.
Histiocitosis: es una enfermedad que afecta a los histiocitos, células derivadas de los glóbulos blancos que defienden los tejidos en los que se encuentran.
Enfermedad periódica: es una enfermedad genética que se manifiesta por excesos repetidos de fiebre. Estos suelen ir acompañados de dolor abdominal y/o articular.
Enfermedades de sobrecarga: esto se refiere a enfermedades metabólicas genéticas que conducen a la acumulación patógena de un metabolito en la célula.
Enfermedad del tejido elástico: es una rara enfermedad hereditaria del tejido conectivo elástico que generalmente resulta en una flexibilidad anormal de las articulaciones, piel muy elástica y tejidos debilitados (Síndrome de Ehlers-Danlos).
Causas
Hasta ahora, los orígenes de la colagenosis aún no se reconocen. Sin embargo, los trastornos del sistema inmunológico sugieren una causa autoinmune. De hecho, el cuerpo crea anticuerpos anormales, dirigidos contra los propios constituyentes de sus células. Es por eso que estos anticuerpos anormales se denominan autoanticuerpos o antinucleares.
Estas enfermedades favorecen el encuentro entre determinados antígenos del sistema de histocompatibilidad (HLA), o en determinadas familias afectadas con mayor frecuencia, esto es lo que explica el papel favorecedor deun factor genético.
Los pacientes con colagenosis incluyen tasa femenina superior a la masculina. Esta discrepancia explica la participación de laestrógeno (una hormona presente en las mujeres) en esta enfermedad. Lo que significa entonces que el período de embarazo (un período de alta impregnación hormonal) también puede promover un brote en pacientes femeninas.
síntomas
Ninguna parte del cuerpo está desprovista de tejido conectivo, por lo que la colagenosis o enfermedad sistémica puede atacar cualquier órgano. Por lo tanto, los síntomas de esta enfermedad pueden afectar:
la articulación;
La piel ;
El corazón ;
Los pulmones ;
Los renos ;
El sistema nervioso ;
Vasos sanguineos ;
El sistema digestivo
En general, la colagenosis progresa en brotes. Se asocian a un síndrome inflamatorio y pueden variar de un paciente a otro, o de un grado a otro. Aquí hay unos ejemplos:
Fiebre de bajo grado (fiebre leve)
Reducción
Fatiga crónica
Rendimiento disminuido
Dificultad para concentrarse
Sensibilidad al sol y a la luz
Alopecia
Sensibilidad al frío
Sequedad nasal/oral/vaginal
Lesion de piel
Pérdida de peso
Dolor en las articulaciones
Dolor muscular inflamatorio (mialgia)
Dolor articular inflamatorio (artralgia).
Cabe señalar que cuando se trata de una enfermedad del tejido conectivo o colagenosis indiferenciada, el paciente no presenta más síntomas que dolor articular y fatiga. Sin embargo, en el caso contrario, es decir, en caso de síndrome de superposición, el paciente presentará síntomas mucho más significativos.
Diagnóstico
Para evitar que la enfermedad afecte a varios órganos, se requiere un diagnóstico. Si el médico sospecha colagenosis a partir de la anamnesis, entonces es recomendable realizar una valoración de cribado que incluya: la búsqueda de un síndrome inflamatorio, un hemograma, una determinación de creatinina y un análisis del sedimento urinario, o incluso una ensayo C4. De hecho, el diagnóstico se basa en dos cosas:
Sobre el antecedente del paciente
Y en su examen clínico.
La presencia de anticuerpos antinucleares en la sangre de los pacientes hace imprescindible establecer un diagnóstico. Sin embargo, también es importante recalcar que la presencia de estos autoanticuerpos en la sangre no siempre significa que se padezca colagenosis.
A veces es necesario pasar por una muestra de tejido para realizar una biopsia. Para ello, es necesario buscar el consejo de un especialista para confirmar el diagnóstico y encontrar el tratamiento que le corresponde.
Traitement
La enfermedad autoinmune a menudo sugiere atención multidisciplinaria. Es decir, habrá que consultar a un especialista por cada órgano afectado y también consultar a otros profesionales sanitarios como farmacéutico, dietista, enfermera, fisioterapeuta, un psicologo.
El objetivo de este tratamiento es controlar la progresión de la enfermedad y reducirla al mínimo posible. El tratamiento obviamente varía según el tipo de colagenosis diagnosticada y también según los órganos afectados.
El soporte de conectividad incluye tratamientos farmacológicos y tratamientos no farmacológicos.
tratamientos farmacológicos
Los tratamientos farmacológicos incluyen el tratamiento sintomático y el tratamiento modificador de la enfermedad.
Tratamiento de los síntomas de la colagenosis.
El tratamiento de los síntomas tiene como objetivo reducir o incluso eliminar los brotes y aliviar el dolor restableciendo el orden en la disfunción de todos los órganos afectados. Para esto, el corticosteroides son los más solicitados. Debido a su eficacia rápida y potente, los corticosteroides se utilizan como antiinflamatorios de primera línea para la colagenosis. Si la colagenosis afecta a un órgano como el riñón, el pulmón o el cerebro, el tratamiento puede implicar el uso de un inmunosupresor oral o inyectable en dosis altas.
Sin embargo, la dosis de corticosteroides variará según el órgano dañado y la extensión de su daño. Cuando un órgano como el corazón, el riñón, el pulmón o el sistema nervioso se ve afectado por la colagenosis, será necesario un tratamiento específico.
También puede tomar analgésicos y/o antiinflamatorios en caso de dolor articular o muscular intenso.
Tratamiento básico
El tratamiento básico se divide en 3 tipos:
Tratamiento de fondo sintético (o químicos) como hidroxicloroquina, metotrexato, leflunomida, azatioprina, micofenolato de mofetilo y ciclofosfamida.
Bioterapia o biomedicina, incluyendo rituximab y belimumab.
terapia celular, este tipo de tratamiento reúne intervenciones delicadas como el autoinjerto de células madre periféricas.
Tratamientos no farmacológicos y protecciones asociadas
El deporte, la fisioterapia y la terapia ocupacional juegan un papel importante en el manejo de la conectivitis. De hecho, los beneficios de la actividad física para ciertas enfermedades, incluidas las sistémicas, no se pueden estimar.
La fisioterapia, por otro lado, sirve como apoyo para realizar actividades físicas exitosas y sin dolor. Finalmente, la terapia ocupacional nos ayuda a comprender los mecanismos de la enfermedad, a conocer el lugar de cada tipo de tratamiento (medicado o no), ya convivir a diario con la colagenosis. Básicamente, estos tratamientos son efectivos en la lucha contra el debilitamiento de los músculos, rigidez de las articulaciones, lesiones en la piel, dolor muscular,…
A menudo es necesaria la protección contra el sol o el frío. También es necesario evitar el consumo de tabaco para prevenir brotes de la enfermedad y reducir el agravamiento si los pulmones están afectados.
El apoyo psicológico a veces es útil para aprender a vivir con la enfermedad y manejar el estrés que se deriva de ella. De hecho, el estrés promueve brotes de enfermedades sistémicas.
