Craneoestenosis: deformación del cráneo del bebé

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Un fenómeno muy raro, craneosinostosis designa una deformación craneal que afecta aproximadamente a un nacimiento de cada 2500. Generalmente se observa desde el nacimiento del bebé o en los primeros meses posteriores al parto. Además de la consecuencia estética, esta enfermedad también tiene graves consecuencias en la salud y el crecimiento del niño. Por lo tanto, es importante cuidarlo sin demora.

Cuál es el craneosinostosis ? ¿Cuáles son sus causas? ¿Qué complicaciones pueden surgir? ¿Cómo tratar esta enfermedad? Haremos balance en este artículo.

Definición y presentación clínica

Craneoestenosis es una deformidad craneal que afecta a los recién nacidos. Afecta el cráneo, la cara y, a veces, otros órganos (cerebro, ojos, nariz y oídos).

Al nacer, algunas áreas del cráneo del bebé están blandas. Se llaman fontanelas. Es en estas fontanelas donde se unen los huesos del cráneo, pero aún no se fusionan. Se mantienen unidos por cartílagos llamados suturas. Se encuentran a nivel del hueso frontal, entre la frente y el resto del cráneo, entre los huesos parietales y en la parte posterior del cráneo. La presencia de estas suturas facilita el paso de la cabeza del bebé en el momento del parto y el desarrollo del cerebro posteriormente.

La craneosinostosis se manifiesta de manera diferente según el área de sutura en cuestión.

En la mayoría de los casos, hay osificación de las suturas sagitales, entre los dos huesos parietales. Esto se llama escapocefalia. Esto conduce a un aumento en la longitud del cráneo, porque no puede crecer en anchura. Por lo tanto, el bebé puede tener una frente abultada o una protuberancia en la parte posterior del cráneo. los escapocefalia Es más común que otros tipos de craneosinostosis (en el 50% de los casos). Afecta más a los niños que a las niñas.

cuando el craneosinostosis se refiere a la sutura coronal, es decir sobre la articulación transversa entre el hueso frontal y los huesos parietales, hablamos de plagiocefalia. Se caracteriza por una forma asimétrica del cráneo del bebé. Le da a la cabeza una forma "plana".

Para saber todo sobre la plagiocefalia, ver el siguiente artículo.

La craneoestenosis también puede afectar en ocasiones a la sutura metópica, la que se encuentra a nivel de la frente. En este caso, estamos hablando de trigonocefalia. El resultado se manifiesta por el desarrollo de una especie de cresta ósea, una frente triangular y ojos muy juntos.

En general, el diagnóstico de craneosinostosis es clínico. Se puede colocar durante los primeros días de vida del bebé mediante inspección y palpación del cráneo. entonces el medico sospecha de craneosinostosis en presencia de una cuenta lineal al nivel de la unión de dos huesos de la caja craneal. Sin embargo, en algunos casos el diagnóstico llega tarde. Más raramente, esta malformación se detecta un poco al principio del embarazo, durante un ultrasonido.

Con el fin de confirmar craneosinostosis y desarrollar una estrategia para el tratamiento de la enfermedad, a menudo es útil recurrir a exámenes radiológicos. Independientemente de si la malformación es sindrómica o no, una tomografía computarizada helicoidal con una reconstrucción 3D (tridimensional) permite visualizar claramente las características de la craneosinostosis. El escáner es un examen de referencia para este tipo de enfermedades.

¿Qué puede causar la craneosinostosis?

Hay dos tipos de craneosinostosis que son craneosinostosis sindrómica et Craneosinostosis no sindrómica.

 

La craneosinostosis sindrómica es causada por anomalías genéticas como los síndromes de Crouzon, Apert o Pfeiffer. Este tipo de craneosinostosis ocurre raramente (20% de los casos).

La craneosinostosis no sindrómica, en cuanto a ello, no está relacionado con ninguna enfermedad. Se dice que está "aislado". Suele estar relacionado con el cierre temprano de los huesos del cráneo del bebé durante el embarazo o poco tiempo después del nacimiento. Las verdaderas razones de este fenómeno, sin embargo, siguen sin identificarse hasta ahora.

La craneosinostosis no sindrómica es la forma más frecuentemente observada.

Posibles complicaciones de la craneosinostosis

La craneostenosis nunca debe tomarse a la ligera. Si la enfermedad se retrasa en el tratamiento, puede ser muy peligroso para el bebé. Más allá de las molestias estéticas, la principal complicación de la craneosinostosis es 'Shipertensión intracraneal (HTIC). Produce un aumento de la presión intracraneal. De hecho, cuando el cráneo se cierra cuando se desarrolla el cerebro, es bastante normal que se comprima. La presión del líquido cefalorraquídeo en el cráneo se vuelve más importante.

Una hipertensión intracraneal puede provocar dolores de cabeza, vómitos, deterioro cognitivo, problemas oculares y mareos en el bebé.

Le riesgo de hipertensión intracraneal aumenta con la edad del niño y el número de suturas involucradas. Con mayor frecuencia, aparece entre las edades de 3 y 8 años (en el 10% de los niños no operados).erizado).

¿Qué tratamiento para curar la craneosinostosis?

Dado que es el cerrar una sutura craneal demasiado pronto que da lugar a la deformación del cráneo, la solución lógica consiste en la reapertura de esta sutura patológica. Esto lo hace un cirugía. también es el único tratamiento existente para la craneosinostosis.

Cada forma de craneosinostosis utiliza diferentes técnicas. Sin embargo, el objetivo sigue siendo el mismo: remodelar el cráneo del bebé para recrear una mejor morfología y permitir el correcto desarrollo del cerebro subyacente.

La operación consiste en cortar, extirpar y luego reponer ciertos huesos del cráneo. Para mantener unido el ensamblaje, los médicos usan alambres o placas de plástico unidas por pequeños remaches. Para pacientes menores de un año, se pueden utilizar materiales absorbibles.

Estos son actos muy delicados y todo debe hacerse con precisión.

Este procedimiento se realiza bajo anestesia general por un equipo médico integrado por cirujanos craneo-maxilofaciales y neurocirujanos pediátricos. Eso sí, previamente se debe hacer una consulta del chequeo médico del bebé. Se puede hacer un escáner para confirmar el cierre de la sutura incriminada, para asegurar la ausencia de otra sutura soldada y de una anomalía intracraneal. También permite tomar medidas para poder corregir la malformación.

Para reducir el riesgo de complicaciones, lo ideal es realizar la operación entre los 3 y 9 meses después del nacimiento del bebé. También es necesario que el bebé pese al menos 6 kilos para poder ser operado. Es a partir de este peso que un niño tiene suficiente masa sanguínea para permitirle someterse a una operación con total seguridad.

La duración de la hospitalización suele durar entre 7 y 10 días. Después de la intervención, el seguimiento debe ser regular: cada año y luego cada 2 años, hasta el final del crecimiento del niño. Es un seguimiento médico-quirúrgico, psicológico y escolar.

Muy impresionante, esta operación no deja secuelas en el niño. Puede que quede una cicatriz que vaya de oreja a oreja, pero pronto quedará escondida en su cabello. También resulta que un niño operado de craneosinostosis está bastante apto para realizar cualquier actividad deportiva, sin contraindicaciones.

Para concluir, craneosinostosis es una condición rara que puede afectar en gran medida el crecimiento de un bebé. La cirugía craneal es la mejor, sino la única opción para tratarla. Sin embargo, para obtener mejores resultados morfológicos, el diagnóstico y manejo debe hacerse lo más temprano posible.

referencias

https://www.chu-lyon.fr/craniostenose?fbclid=IwAR32MIQy9ZCgAmhbdqmFPoYkq1QEcBETHUYjGsZ3JHoRuZLHi84gfVkljsY

https://amp.topsante.com/medecine/maladies-genetiques/autres-maladies-rares/craniostenose-operer-pour-proteger-le-cerveau-de-bebe-61439?fbclid=IwAR057ovos5kVLgpat8Ya9lWttSKOcunrTeHFa3geiUhm7fld7_iQRhvgPno

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