Hidrocefalia: anomalía neurológica grave (¿qué hacer?)

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Le término hidrocefalia designa un situación aexceso fluido cerebroespinal (LCS) en las cavidades ventriculares cerebrales. Es un trastorno con múltiples formas tanto clínica como etiológicamente (causa), que puede progresar al coma si no se realiza tratamiento neuroquirúrgico de forma urgente. Descubra en este artículo qué hacer durante la hidrocefalia.

Definición de hidrocefalia

lahidrocéfalo (del griego antiguo hýdôr que significa “agua” y kéfalé: “cabeza”) es un anormalidad neurológica severa que designa un aumento du volumen de líquido cefalorraquídeo ou cerebroespinal (CRL). Este líquido circula en el cerebro y juega un papel clave en la protección de la esfera neurológica. En particular, elimina los desechos y absorbe los golpes que pueden dañar las estructuras cerebrales.

La dilatación puede deberse a hipersecreción de líquido cefalorraquídeo (LCR), falta de reabsorción u obstrucción mecánica de las vías de circulación.

Todos los días, el cerebro produce medio litro de líquido cefalorraquídeo que se distribuye en bolsas de líquido ubicadas en el centro del cerebro (los 4 ventrículos) y alrededor del cerebro. En condiciones normales, existe un delicado equilibrio entre la producción, la circulación y la tasa de absorción del líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales.

La hidrocefalia se desarrolla cuando el líquido cefalorraquídeo no puede fluir adecuadamente a través del sistema ventricular, o cuando la absorción en el torrente sanguíneo no es igual a la cantidad de líquido cefalorraquídeo producido.

La acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo puede causar dilatación de los ventrículos cerebrales. Siendo la caja craneal inextensible (al menos en el adulto), sigue un aumento de la presión intracraneal que interfiere significativamente con el buen funcionamiento del cerebro. Las consecuencias de la hidrocefalia son numerosas y pueden afectar al organismo a diferentes niveles.

Los diferentes tipos de hidrocefalia

hidrocefalia aguda : caracterizado por dificultad en el flujo de líquido cefalorraquídeo. Puede ser brutal y a menudo vinculado a un hemorragia subaracnoidea o un tumor que comprime los ventrículos. Luego, el líquido se acumula en los ventrículos y ejerce una presión desde el interior sobre el cerebro.

hidrocefalia crónica : corresponde a un problema de reabsorción del líquido cefalorraquídeo. Esta disfunción en la evacuación del LCR conduce al estancamiento del cerebro.

hidrocefalia de presión normal (sin aumento de la presión intracraneal): se trata de una forma crónica ligada a la obstrucción parcial de las vías de circulación del líquido cefalorraquídeo.

Esta patología puede presentarse en todas las edades de la vida, desde el recién nacido hasta la vejez (en el caso de la hidrocefalia normotensiva). La hidrocefalia es una enfermedad bastante rara. Afectaría a 1 de cada 1000 niños al nacer. Afecta a entre el 0,5 y el 1% de las personas mayores de 60 años.

Causas de la acumulación de líquido cerebral-espinal en el cráneo

En principio, existe un equilibrio entre la producción, el paso y la reabsorción de líquido cefalorraquídeo en las cavidades del cerebro. Si el líquido cefalorraquídeo no se reabsorbe bien, el volumen de los ventrículos aumenta, y esto es lo que provoca la hidrocefalia.

En las causas de la hidrocefalia están múltiplos : ellos pueden ser congénito ou adquirido. Esto quiere decir que pueden estar presentes desde el nacimiento o ser consecuencia de ciertos parámetros externos.

La hidrocefalia congénita se descubre con mayor frecuencia al final del embarazo o en el período que rodea al nacimiento. Generalmente se deben a malformaciones congénitas (una espina bífida, por ejemplo), o después de una hemorragia cerebral intraventricular favorecida por la prematuridad.

Otras causas de hidrocefalia en niños pueden tener varias explicaciones:

  • tumores y quistes cerebrales;
  • malformaciones del sistema nervioso central (malformación de Dandy-Walker);
  • Trauma de la cabeza;
  • cirugía del sistema nervioso central;
  • o meningitis (debido a la absorción defectuosa del LCR en los espacios subaracnoideos).

En el caso de un hidrocefalia de presión normal (común en personas de 60 a 70 años), factores de riesgo están todavía poco conocido en ese día. La historia familiar influye. Sin embargo, muchos otros parámetros externos también podrían tener un impacto. Los bebés prematuros tienen un mayor riesgo de desarrollar hidrocefalia una vez que son mayores.

¿Cuáles son los síntomas de la hidrocefalia??

La sintomatología hidrocefalia cubre varios aspectos, según la causa, la edad de aparición y sobre todo la velocidad de aparición de la enfermedad: aguda, subaguda o crónica.

Hidrocefalia aguda o subaguda

Este modo de revelación resulta en un síndrome dehipertensión intracraneal (HTIC). Este último generalmente combina: cefalea, náusea, vómitos et alteraciones visuales. La mayoría de las veces, los dolores de cabeza se alivian con los vómitos y se agravan con el esfuerzo de toser. Las náuseas y los vómitos (llamados "chorro") son irregulares. Las alteraciones visuales pueden implicar una disminución de la agudeza visual y visión borrosa debido al papiledema. A veces se encuentran otros síntomas, como mareos o alteraciones de la marcha.

La apariencia de trastornos de la conciencia (posiblemente yendo tan lejos como el coma) debería generar temores de afectación cerebral.

Para el caso especial del infante, las consecuencias neurológicas de la TICH pueden incluir irritabilidad, de gritos penetrantes, de vómitos, una letargo, un estrabismo (mirada en "puesta de sol"), una protuberancia de la fontanela o en una etapa más avanzada, un macrocráneo (aumento del tamaño del cráneo “perímetro cefálico”).

hidrocefalia crónica

Signos clínicos en ninos a menudo están relacionados con la enfermedad causante: retraso de adquisición, Pérdida de autonomía, retraso psicomotor et dolores de cabeza.

en sujetos mayores, el cuadro clínico se caracteriza por la tríada de Hakim y Adams asociando trastornos de la marcha, de trastornos del esfínter (pérdida de orina) y una síndrome de demencia.

En las trastornos de la marcha y el equilibrio típicamente constituyen los primeros síntomas observados. Su inicio se manifiesta principalmente por un enlentecimiento de la marcha con alteraciones del equilibrio. En la etapa avanzada, hay una marcha lenta y una marcada tendencia a arrastrar los pies.

Como regla general, elIncontinencia urinaria aparece tarde. Se manifiesta, inicialmente, por micción urgente e incontinencia refleja.

La intensidad de los déficits cognitivos (demencia) varía según el estadio de la enfermedad. Típicamente provoca una disminución de intereses y actividades, problemas de concentración y memoria a corto plazo, retraso psicomotor y problemas con funciones superiores (fatiga mental, regresión de capacidades intelectuales, desorientación espacio-temporal).

Cómo se hizo el diagnóstico?

Le diagnóstico de hidrocefalia suele llevarse precozmente durante los primeros meses de vida del niño delante de un aumentar demasiado rápido du circunferencia de la cabeza. En niños mayores, la hidrocefalia progresiva se manifiesta por sintomas de hipertension intracraneal : dolor de cabeza, vómitos, somnolencia o disminución de la visión.

No siempre es fácil diagnosticar la hidrocefalia. Para esto, generalmente se recomienda hacer una ultrasonido craneal en recién nacidos o escáner cerebral asociado con un IRM (imágenes por resonancia magnética) en niños y adultos.

Las imágenes cerebrales (escaneo o resonancia magnética) muestran una agrandamiento de los ventrículos (cavidades intracerebrales en las que se produce el líquido cefalorraquídeo).

Le escáner cerebral es una técnica de imagen que consiste en escanear las distintas estructuras anatómicas de la caja craneana (cerebro, nervios auditivo y visual, vasos, meninges, etc.).

El principio es bastante simple: los rayos X son más o menos absorbidos por los tejidos dependiendo de su densidad. El soporte informático permite analizar estos datos y crear imágenes de la región explorada. Las estructuras de la caja craneal se muestran en diferentes tonos de gris, esto permite identificarlas y controlar su volumen, su morfología y, posiblemente, detectar alguna anomalía.

laMRI (imágenes por resonancia magnética) es un examen de radiología que utiliza un dispositivo que emite ondas electromagnéticas. Este es un examen que proporciona imágenes del interior de la caja craneal. Suele recetarse para visualizar tejidos blandos, como el cerebro.

La RM caracteriza la hidrocefalia de la misma manera que la TC desde un punto de vista morfológico. Es más sensible que el escáner, en particular explora mejor la evolución de la enfermedad (estudio volumétrico más preciso de los ventrículos).

A veces, el médico extrae líquido cefalorraquídeo (LCR) a través de un punción lumbar para ver si los síntomas mejoran. Esto tiene valor de diagnóstico. Sin embargo, está contraindicado en casos de hidrocefalia oclusiva.

Cómo tratar la hidrocefalia?

La hidrocefalia aguda es una emergencia neuroquirúrgica, es imperativo que se realice rápidamente una derivación del líquido cefalorraquídeo, de lo contrario se compromete el pronóstico vital.

Tratamiento de la causa

Le tratamiento de la etiología hidrocefalia debe ser mencionado para evitar la colocación de derivaciones internas innecesarias. En la práctica, se trata principalmente de la curación de una malformación o de un quiste aracnoideo, la escisión de tumores compresivos u obstructivos. Estas operaciones pueden ser suficientes para tratar la hidrocefalia (a veces con la ayuda de un tratamiento farmacológico con acetazolamida).

Derivaciones de líquido cefalorraquídeo (LCR) 

Para hidrocefalia aguda, el tratamiento es quirúrgico. El neurocirujano ofrece una desviación de líquido cefalorraquídeo. El objetivo es drenar el exceso de LCR a un sitio anatómico que pueda acomodar este exceso de líquido.

La operación se realiza bajo anestesia general y requiere hospitalización durante unos días. Esta operación consiste en introducir un catéter (tubo) a la altura de un ventrículo, que inicialmente deja salir el LCR.

Si el problema persiste, se conectará el bypass a una válvula de bypass que permita regular el drenaje. Esta válvula está conectada a otro tubo introducido en la cavidad abdominal.

En caso de'hidrocefalia de presión normal, una punción lumbar elimina el líquido cefalorraquídeo. Es una puntada en la espalda, a nivel del espacio que rodea el médula espinal. Esto generalmente mejora los síntomas.

referencias

https://neuro-dev.unilim.fr/spip.php?article210

https://www.primomedico.com/fr/cure/hydrocephalie/

https://www.revmed.ch/view/526818/4279832/RMS_idPAS_D_ISBN_pu2010-15s_sa08_art08.pdf

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