Artículo revisado y aprobado por Dra. Ibtissama Boukas, médico especialista en medicina familiar
Malformación de Arnold-Chiari es una rara malformación congénita o adquirida del cerebelo que parece afectar a más mujeres que hombres. Aunque todas las poblaciones se ven afectadas sin distinción, muchas veces se descubre por casualidad entre los 20 y los 35 años. Un individuo puede entonces vivir con el Malformación de Arnold-Chiari toda una vida sin saberlo porque puede ser asintomática. Pero también puede manifestarse a través de múltiples síntomas.
Este artículo popularizado dará una definición más precisa de la Malformación de Arnold-Chiari, sus síntomas y causas. También enumerará los medios de diagnóstico y los medios de tratamiento.
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Definición
La Malformación de Arnold-Chiari es una anomalía debida al hecho de que la parte inferior del cerebelo (amígdalas cerebelosas) se dedica a la agujero magno llamado agujero magno (orificio ubicado en el centro de la vértebras). Entonces, en lugar de que el cerebelo descanse sobre la base del cráneo, su parte inferior ingresa a este foramen (agujero) normalmente ocupado por el tronco encefálico.
un poco de anatomia
El cerebelo Está situado posterior al tronco encefálico, en la fosa posterior. El cerebelo está unido al tronco encefálico por tres pares de pedúnculos cerebelosos:
los pedúnculos cerebelosos inferiores (cuerpos restiformes y yuxtarestiformes), que unen el cerebelo con el bulbo raquídeo.
los pedúnculos cerebelosos medios (brachium pontis), que unen el cerebelo con la protuberancia anular.
los pedúnculos cerebelosos superiores (brachium conjunctivum), que unen el cerebelo con el mesencéfalo (parte superior del tronco encefálico).
El tronco encefálico es un elemento del sistema nervioso que se encuentra entre el cerebro y el comienzo del médula espinal, dentro del cráneo. Consta de tres estructuras distintas:
el bulbo raquídeo (que proporciona la unión con la médula espinal cervical)
la protuberancia anular (o puente)
los pedúnculos cerebrales (conectados a los hemisferios del cerebro).
El cerebro, como el cerebelo, está formado por dos lóbulos. También hay dos amígdalas cerebelosas. Estas amígdalas cerebelosas están ubicadas en la parte anterior de la parte inferior del cerebelo. Están más cerca del foramen magnum y están relacionados con el bulbo raquídeo del tronco encefálico.
Malformación de Arnold-Chiari se caracteriza pues por amígdalas cerebelosas tonos anormalmente bajos que se enganchan a través de la agujero magno. Debido a esta anomalía estructural, las amígdalas cerebelosas interfieren con la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR). Esto da como resultado una colección de LCS en las meninges de la médula espinal y el cerebro. Esto crea presión sobre el cerebro y la médula espinal, lo que resulta en hidrocéfalo y una hipertensión intracraneal (HTIC).
Los diferentes tipos de malformación de Arnold-Chiari
Tipo I
Hablamos de Malformación de Arnold-Chiari tipo I cuando hay una hernia de las amígdalas cerebelosas de más de 5 mm en el foramen magnum. A siringomielia de la médula espinal cervical o cérvico-torácica. También conocido como " ptosis de las amígdalas cerebelosas » mayor de 5 mm. Además, el término ectopia se utiliza si la hernia de la amígdala es de entre 3 mm y 5 mm. Una ptosis de menos de 3 mm se considera normal.
Tipo II
La Malformación de Arnold-Chiari el tipo II corresponde a una malformación que se extiende a las estructuras del sistema nervioso central. Observamos un descenso de la vermis cerebeloso (parte que separa los dos lóbulos del cerebelo) y elementos del tronco encefálico. El cuarto ventrículo (cavidad dentro del cerebro por donde circula el líquido cefalorraquídeo) cambia y el conjunto forma una elongación similar a una bolsa. Hay una modificación de las estructuras osteodurales (hueso y duramadre) que reducen las dimensiones de la fosa cerebral posterior. La malformación de Arnold-Chiari tipo II se asocia con mayor frecuencia a una espina bífida.
Allí están los Malformaciones de Arnold-Chiari tipo II y IV que se describen. Son excepcionales y más graves. Estas malformaciones ya no se encuentran porque son letales o porque se detectan en una ecografía antes del nacimiento. En estos casos, los padres generalmente recurren a la interrupción médica del embarazo.
síntomas
Las manifestaciones clínicas de Malformación de Arnold-Chiari son muy variables. Sin embargo, no todos los síntomas aparecen en todas las personas con esta patología. Muchos tienen solo de uno a tres síntomas. Los posibles síntomas en el Enfermedad de Arnold-Chiari son los siguientes.
dolores de cabeza posterior (en la parte posterior de la cabeza) y dolor de cuello, nucalgia (dolor de cuello). Estos dolores se refuerzan durante las maniobras de Valsalva (esfuerzo con la boca cerrada) al toser, al defecar por ejemplo, etc.
Trastornos del equilibrio en asociación con trastornos sensoriales y motores que ocurren de tal manera unilateral (un solo lado) y distal (de las extremidades). Estos trastornos pueden afectar un miembro superior o la mano.
logro de nervios craneales (especialmente bajo) y tronco encefálico creando diplopía (sensación de ver doble), una Nistagmo (movimiento involuntario de los ojos), ataxia(falta de coordinación de movimientos), un disartria (trastornos motores del habla), un disfagia (dificultad para tragar). La afectación de los nervios craneales está ligada a la compresión de las estructuras a nivel del foramen magnum.
Trastornos de la deglución y del habla (dificultad para hablar).
Realización de los miembros inferiores con paraparesia (dificultad leve en el movimiento) y espasticidad
Esfínteres y trastornos sexuales
Otros trastornos a veces asociados con la malformación de Chiari incluyen:
la deformidad escoliótica que puede preceder a la aparición de signos neurológicos por varios años
Los estudios han destacado la frecuencia y el potencial agravamiento de trastornos como: apnea del sueño, paro respiratorio, síncope, incluso muerte súbita.
Causas
Las causas de la aparición de Malformación de Arnold-Chiari son teóricos. Se describen tres teorías principales:
Teoría 1
La circulación anormal del líquido cefalorraquídeo (LCR) empujaría el cerebelo fuera de la caja craneal (hidrocefalia, hipertensión intracraneal...).
Teoría 2
Este es el mecanismo fisiopatológico más comúnmente aceptado para la Malformación de Arnold-Chiari basado en una reducción o ausencia de desarrollo de la fosa posterior. La fosa posterior de tamaño insuficiente está mal cerrada para garantizar un desarrollo cerebral normal. Puede ser de origen congénito o adquirido.
Las causas congénitas son:hidrocéfalo, la craneosinostosis (suturas del cráneo que se cierran demasiado pronto), lahiperostosis (engrosamiento anormal de los huesos), la raquitismo resistentes a la vitamina D y neurofibromatosis tipo I.
Las causas adquiridas son: tumor cerebral, hematoma, lesión cerebral traumática.
Teoría 3
Esta es la teoría de la médula anclada. El anclaje anormal de la médula espinal en la base de la columna vertebral genera la hernia y es también la fuente de otros síntomas.
Diagnóstico
laimaginería médica es fundamental para confirmar el diagnóstico de Malformación de Arnold-Chiari. El escáner en ventana ósea permite el análisis de anomalías óseas de la unión cráneo-vertebral.
La Resonancia Magnética (RM) en corte sagital, asociada a otras incidencias, permite un análisis completo de las lesiones, relaciones topográficas entre la médula espinal y los demás elementos anatómicos de la columna vertebral, compartimentos líquidos y vasculares.
Traitement
Chirurgie
El único tratamiento conocido para Malformación de Arnold-Chiari es cirugía. La decisión de operar la toma un neurocirujano teniendo en cuenta que los síntomas efectivamente se deben a la Malformación de Chiari.
La cirugía solo se considera si los síntomas son suficientemente incapacitantes. El objetivo de esta cirugía será levantar la compresión de la fosa posterior para liberar suficiente espacio alrededor de la malformación. Esto permitirá que el Líquido Cefalorraquídeo recupere la circulación normal y así reducir o al menos estabilizar los trastornos neurológicos.
Las diferentes etapas de este procedimiento quirúrgico incluyen, según el caso:
Una craniectomía: apertura de parte de la bóveda craneal
Una laminectomía : extirpación de parte de una o más vértebras
Una duroplastía (plastia de la duramadre): incisión de la duramadre y colocación de un parche para ensancharla.
Eliminación de tejido : las amígdalas cerebrales a veces se cauterizan
Cierre de la bóveda craneal
Sin tratamiento específico parasiringomielia (si está asociado) porque es consecuencia de trastornos circulatorios del LCR.
Después de la operación, un reeducación puede ser necesario y debe ser supervisado por personal de enfermería especializado.
El manejo del dolor
Se pueden administrar analgésicos: niveles 2, derivados de la morfina.
La Neuroestimulación eléctrica transcutánea (DIEZ)
Hipnosis, acupuntura, fisioterapia
Manejo de otros síntomas
Se puede colocar un catéter urinario en caso de incontinencia urinaria
Se pueden administrar medicamentos específicos para tratar la impotencia sexual.
Las sesiones de logopedia pueden ayudar a preservar la fonación y la deglución
Los ejercicios de fisioterapia (fisioterapia), balneoterapia y masaje pueden ser útiles para preservar la máxima movilidad de los brazos y las manos, así como para caminar.
El apoyo psicológico podría ser considerado.
Conclusión
La Malformación de Arnold-Chiari Es una malformación congénita o adquirida del cerebelo debido a la herniación de las amígdalas del cerebelo en el agujero magno.
Los tipos I y II son los más conocidos y pueden ser asintomáticos o sintomáticos. Las manifestaciones clínicas de Malformación de Arnold-Chiari son múltiples lo que hace que el diagnóstico no sea obvio.
Las imágenes médicas, principalmente la resonancia magnética, confirman el diagnóstico. El tratamiento fundamental para extirpar la malformación sigue siendo la cirugía. Además, es necesario el tratamiento del dolor y otros síntomas asociados.
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