Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé: todo lo que debes saber sobre este trastorno

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Artículo revisado y aprobado por Dra. Ibtissama Boukas, médico especialista en medicina familiar

La Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé ou osteocondritis primaria de la cadera (OPH) es una patología de la articulación del cadera que afecta a niños de 2 a 12 años. Se encuentra principalmente en el grupo de edad de 5 a 6 años. Los niños se encuentran más afectados que las niñas.

Si tienes un hijo que sufre de cadera sin ningún trauma previo, piensa en el Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé. Este artículo se encargará de ilustrarte un poco más sobre esta enfermedad. También se discutirán las causas, los síntomas, los medios de diagnóstico y los medios de tratamiento.

Definición y anatomía

Definición

La Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé es el término utilizado para definir la muerte (necrosis) de los huesos de la cadera en los niños. Por lo tanto, la muerte ósea se refiere a la cabeza femoral como enosteonecrosis de cadera en adultos. Esta necrosis se produce después de un suministro de sangre bajo en el cartílago de crecimiento (cartílago de crecimiento) de la cabeza del fémur. ¿Qué es la placa de crecimiento?

Anatomie

Antes de hablar del cartílago de crecimiento, que es la estructura anatómica involucrada en el Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé, vamos a hacer un pequeño recordatorio sobre la anatomía de la cadera. Una descripción anatómica más completa de la cadera adulta se realiza en el artículo sobreosteonecrosis de cadera.

La cadera es la articulación que conecta el tronco con cada miembro inferior a través de la unión de la pelvis y el muslo. Esta es la articulación coxofemoral (hueso coxal para el hueso pélvico y fémur para el hueso del muslo). Es una articulación que juega un papel muy importante en la estática y dinámica del cuerpo. Debe ser estable mientras lleva la carga del maletero al caminar y al estar de pie.

Hay dos articulaciones de la cadera (izquierda y derecha). La articulación de la cadera se compone de muchos elementos anatómicos. En primer lugar están las dos superficies articulares de los extremos de los dos huesos de la cadera (hueso coxal y fémur).

  • El acetábulo o acetábulo: es la cavidad hemisférica de la cara externa del hueso coxal. Se articula con la cabeza del fémur.
  • La cabeza del fémur: Tiene forma esférica y encaja perfectamente con el acetábulo. 

Luego están las otras partes del fémur que son:

  • El cuello femoral: se encuentra entre la cabeza femoral y el trocánter mayor.
  • El trocánter mayor: Es un saliente óseo voluminoso en la extensión del cuerpo del fémur llamado diáfisis.
  • El trocánter menor: Es una pequeña prominencia ósea de forma cónica por debajo y por detrás del cuello femoral.

la placa de crecimiento

El cartílago de crecimiento o cartílago de crecimiento es un cartílago que solo existe en niños en crecimiento. Se encuentra entre la epífisis (cabeza) y la diáfisis (cuerpo) de huesos largos como el fémur. Es este elemento anatómico el que permite el desarrollo en longitud del hueso cuando el niño crece en tamaño.

El cartílago de crecimiento se desarrolla bajo la influencia de las hormonas de crecimiento e induce la formación de hueso a expensas del cartílago. Además de la capacidad de nuestro cerebro (hipófisis) para sintetizar la hormona del crecimiento, la herencia genética, los recursos nutricionales, las enfermedades, el estrés, son otros factores que afectan el crecimiento de nuestros huesos.

Este proceso de desarrollo de los huesos largos continúa hasta la edad adulta, cuando la placa de crecimiento se transforma por completo en hueso y se fusiona. Por lo tanto, los adultos ya no tienen placa de crecimiento.

Causas de la enfermedad de Legg-Perthes-Calvé

Las causas de Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé son poco conocidos. Todo lo que se sabe del mecanismo es que hay destrucción de la cabeza del fémur en uno o más lugares por falta de riego sanguíneo. Aunque no se han encontrado causas reales, algunos factores podrían favorecer este estado de destrucción de la cabeza femoral.

  • Retraso en la maduración del marco en niños.
  • Retraso y crecimiento desproporcionado del niño
  • Un niño pequeño
  • Bajo peso al nacer
  • Un estado de desnutrición debido a la privación social y económica.
  • un trauma
  • Defectos de nacimiento
  • Anomalías genéticas (mutaciones del gen COL2A1)
  • Alteraciones de la coagulación como trombofilia (tendencia a la trombosis) o hipofibrinólisis
  • Trombosis venosa (coágulo de sangre en una vena bloqueada).

síntomas

Los principales síntomas al inicio de la Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé están :

  • La cojera
  • Una dolor en la ingle, el muslo o la rodilla
  • Una limitación de movimientos de la cadera

En una etapa más avanzada de la enfermedad, puede aparecer:

  • Una desigualdad de longitud entre los dos miembros inferiores
  • Una atrofia muscular (disminución del volumen de los músculos) a nivel de la cadera afectada.

Los otros signos de la etapa avanzada son más visibles en los paraclínicos (imágenes de rayos X estándar). Se trata de :

  • Deformidad de la cabeza femoral por necrosis parcial o total del hueso
  • condensación ósea a nivel de la parte necrótica por una posible reosificación
  • Aplastamiento articulación de la cadera grave
  • Subluxación de la cabeza femoral con agrandamiento del cuello femoral
  • Deformación y displasia del acetábulo
  • Formación temprana deartrosis de cadera.

En resumen, la evolución de Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé pasa por las siguientes fases:

  • la fase evolutiva real (dura de 2 a 5 años)
  • la fase de remodelación (curación natural) que continúa hasta el final del crecimiento
  • la fase de secuelas que evoluciona en la vida adulta, que puede dar lugar a un desgaste prematuro de la articulación de la cadera (coxartrosis).

Diagnóstico

Diagnóstico positivo

El diagnóstico de Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé se basa en los síntomas antes mencionados que aparecen en un niño en crecimiento.

Las radiografías estándar AP y lateral muestran los signos característicos anteriores, especialmente si la patología está avanzada. En caso contrario, el especialista utilizará Resonancia Magnética (RM), gammagrafía o ecografía. Estos pueden detectar la enfermedad en una etapa temprana. Además, pretenden diferenciar entre los Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé y otras enfermedades de la cadera.

Los principales factores de mal pronóstico a largo plazo son:

  • Inicio tardío de la enfermedad (después de los 10 años)
  • La superficie necrótica (el porcentaje de la cabeza femoral alcanzada)
  • La incongruencia entre la cabeza femoral y el acetábulo así como la tendencia a dislocar la cabeza femoral (excentricidad).

Diagnóstico diferencial

Otras enfermedades de la cadera en niños con las que no debemos confundir Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé son:

  • displasia de meyer
  • Displasia epifisaria múltiple
  • Displasia espondiloepifisaria

Estos términos se refieren a trastornos del desarrollo de los huesos de la cadera y no a necrosis.

Tratamiento de la enfermedad de Legg-Perthes-Calvé

Los medios de tratamiento Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé se seleccionan según la edad del niño y la extensión de la necrosis. En la mayoría de los casos consisten en inmovilizar la cabeza del fémur contra el acetábulo. La pierna debe mantenerse en rotación externa durante estos tratamientos. Varios métodos permiten al especialista obtener la inmovilización de la cadera.

  • El reposo prolongado en cama obligará al niño a quedarse quieto y evitará movilizar la articulación de la cadera.
  • Si el niño tiene problemas para quedarse quieto, se colocará una férula.
  • El yeso también suele ser un medio eficaz de inmovilización.
  • Colocación de una órtesis de cadera
  • Osteotomía femoral o pélvica
  • Fisioterapia: Su objetivo es mantener el volumen de la musculatura periarticular, y por tanto evitar su atrofia.
  • El uso de drogas como bifosfonatos, podría proteger los huesos contra su destrucción pero su estudio aún está en progreso.
  • Reemplazo total de cadera (prótesis de cadera) en la edad adulta temprana es una solución que se puede ofrecer en algunos casos. Esto evita un artrosis de cadera a largo plazo.

Rastreo

La Enfermedad de Legg-Perthes-Calvé es una patología cuya evolución es impredecible. Corresponde, por tanto, al especialista realizar un seguimiento periódico en el niño portador de esta patología en su etapa inicial.

Deberá realizar radiografías periódicas para detectar lo antes posible alguna complicación que requiera un tratamiento diferente. Este seguimiento se realizará hasta la maduración ósea y se propondrá el tratamiento quirúrgico definitivo.

También debe intervenir el aspecto psicológico para explicarle al niño por qué no debe realizar ciertos deportes y otras actividades como otros niños de su edad.

Conclusión

la enfermedad de Legg-Perthes-Calve ou osteocondritis primaria de la cadera (OPH) es una patología que afecta a niños entre 02 y 12 años. Se debe a una necrosis de la cabeza femoral tras un defecto en la vascularización del tejido óseo. Las causas de esta enfermedad no son bien conocidas, pero se han identificado ciertos factores de riesgo.

La enfermedad de Legg-Perthes-Calve se manifiesta como cojera, dolor en la ingle y limitación del movimiento de la cadera. La radiografía estándar es el principal medio para confirmar el diagnóstico pero también muestra signos de evolución posiblemente avanzada.

El tratamiento se basa más en el principio de inmovilización de la articulación de la cadera por diversos medios ortopédicos y quirúrgicos. El manejo debe ser temprano y adecuado para evitar la coxartrosis (artrosis de cadera). El cuidado psicológico del niño también es muy importante.

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